von Willebrand Erkrankung

Die von Willebrand Erkrankung (vWD) ist die häufigste vererbte Blutgerinnungsstörung beim Menschen und beim Hund.

Ausgelöst durch den Mangel an dem funktionierenden von-Willebrand-Faktor (vWF) kommt es bei Verletzungen zu einer verlängerten Blutungszeit und dadurch zu einem höheren Blutverlust, der durch Schock oder Anämie tödlich enden kann.

Trotz der Bedeutung des vWF bei der Blutgerinnung ist ein teilweises oder vollständiges Fehlen des Faktors nicht tödlich, auch kann die Erkrankung über Jahre unentdeckt bleiben. Bei betroffenen Tieren können die Blutungen unterschiedlich sein,

weil die Krankheit genetisch und klinisch heterogen ist.

• (genetisch - das gleiche Merkmal (Phänotyp) kann von unterschiedlichen Genen hervorgerufen werden)
• (klinisch - wenn eine Ursache zu mehr als einem klinischen Syndrom führt)

kann die Erforschung der Ursachen erblicher Erkrankungen erheblich erschweren, da sie neben dem Vorkommen verschiedener Allele und Umweltfaktoren wesentlich zu Variationen im Erscheinungsbild einer Krankheit beiträgt.

Die von Willebrand Krankheit ist nicht heilbar. Sie wird in drei Typen unterteilt.

Typ 1 fasst Fälle mit einem teilweisen Mangel an dem für die Blutgerinnung notwendigen von-Willebrand-Faktor zusammen. Die Symptome sind oft wenig stark ausgeprägt sowie abhängig von Rasse und Situation.

Zu den Symptomen der von-Willebrand-Erkrankung gehören Zahnfleischbluten, Nasenbluten, verlängerte Blutung bei der Läufigkeit, exzessive Blutungen von zu kurz geschnittenen Nägeln, nach Verletzungen oder Operationen.

Starke Blutungen können mit einer Blut- oder Plasmatransfusion behandelt werden.

Vor Operationen ist eine präventive Gabe eines synthetisch hergestellten Proteins empfehlenswert, das die Blutungstendenz verringern kann.  

Anlageträger oder für vWD erbkranke Tiere (Merkmalsträger) sollten nie mit blutgerinnungsstörenden Medikamenten behandelt werden (Blutverdünner).

VWD I wird nicht geschlechtsgebunden vererbt, dh. männliche und weibliche Tiere sind gleichermaßen häufig betroffen.

Der Erbgang wird sowohl als autosomal dominant als auch als autosomal rezessiv beschrieben.

Diese Veränderung in der Wahrscheinlichkeit des Auftretens einer Krankheit bezeichnet man auch als unterschiedliche Penetranz der Mutation. Träger der Mutation und betroffene Tiere erkranken somit nicht immer zu 100% an der Erbkrankheit.

Manchmal treten die Symptome auch erst in hohem Alter auf, so dass es wichtig ist vor einer Verpaarung zu erfahren, ob die Tiere frei von der Mutation sind.